Téma: Pôvodné práce

Eozinofilná fasciitída - skúsenosti s diagnostikou a liečbou u 2 pacientov

Peter Špalek, Iveta Mečiarová, Miroslav Satko

Eozinofilná fasciitída (EF) je vzácne sklerodermii podobné ochorenie s imunopatologickou, resp. autoimunitnou patogenézou. Postihnuté sú končatiny, obvykle symetricky, u niektorých pacientov aj trup a brucho. EF sa klinicky manifestuje opuchmi, induráciou a zhrubnutím kože a podkožného tkaniva. Pacienti sa sťažujú na myalgie, stuhnutosť, niekedy udávajú aj svalovú slabosť. Hlavnými laboratórnymi nálezmi sú eozinofília, hypergamaglobulinémia a zrýchlená sedimentácia erytrocytov. Diagnózu EF sme určili u 51 ročného muža a 30 ročnej ženy na základe odporúčaných diagnostických kritérií (Autoimmunity Reviews 2014; 13: 379-382): • Veľké (základné) kritéria: 1. Opuch, indurácia a zhrubnutie kože a podkožného tkaniva. 2. Bioptický nález zhrubnutia fascie s akumuláciou lymfocytov a makrofágov s alebo bez eozinofilnej infiltrácie. • Malé kritéria: 1. Eozinofília ˃ 0.5 x 109/l 2. Hypergammaglobulínémia ˃ 1.5 g/l. 3. Svalová slabosť a/alebo elevovaná hladina aldolázy. 4. „Pomarančová“ koža“, ryhovanie kože. 5. Hyperintenzívna fascia v MR T2 vážení. • Vylučujúce kritérium: potvrdená diagnóza systémovej sklerózy. Diagnózu EF potvrdzuje prítomnosť oboch veľkých kritérií alebo prítomnosť jedného veľkého kritéria plus prítomnosť aspoň dvoch malých kritérií. Orálna kortikosteroidová liečba je liečbou prvej voľby pri EF s výraznou účinnosťou u > 90% pacientov. Obom pacientom sme ordinovali prednizón v úvodnej dávke 0,5 mg/kg/deň. 30 ročná pacientka reagovala na kortikoterapiu veľmi priaznivo, dosiahli sme u nej klinickú a laboratórnu remisiu. Prednizón sme postupne znižovali a po 8 mesiacoch liečby vysadili. Mužský pacient reagoval na kortikoterapiu nevýrazne. Preto sme u neho ordinovali dlhodobú kombinovanú liečbu prednizónom a azatioprínom. Pacient je vo farmakologickej remisii na udržovacej imunosupresívnej liečbe 50 mg azatioprínu.

Eosinophilic Fasciitis: Diagnostic and Treatment Experience of Two Patients
Eosinophilic fasciitis (EF) is a rare scleroderma-like syndrome considered to be an autoimmune disorder. Affected are the limbs, usually symmetrical, in some cases trunk, too. Painful swelling with progressive induration of the skin and soft tissues are the clinical hallmarks of the disease. Peripheral blood eosinophilia, hypergammaglobulinemia, and elevated erytrocyte sedimentation rate are the main laboratory findings. We established the diagnosis of EF in 51 year-old male and in 30 year-old female on the basis of diagnostic criteria of EF (Autoimmunity Reviews 2014; 13: 379-382): • Major criteria: 1. Swelling, induration and thickening of the skin and subcutaneous tissue. 2. Fascial thickening with accumulation of lymphocytes and macrophages with or without eosinophilic infiltration determined by biopsy of clinically affected skin. • Minor criteria: 1. Eosinophilia > 0.5 x 109/l. 2. Hypergammaglobulinemia > 1.5 g/l. 3. Muscle weakness and/or elevated aldolase levels. 4. Groove sign and/or peau d’orange. 5. Hyperintensive fascia on MR T2-weighted images. • Exclusion criteria: diagnosis of systemic sclerosis. The diagnosis of EF is confirmed by presence of both major criteria, or one major criterion plus 2 minor criteria. Oral corticosteroid therapy is the first choice treatment effective in > 90% patients. We started in both patients with prednisone 0.5 mg/kg per day. The female patient’s treatment response was excellent resulting in clinical and laboratory remission, the prednisone was gradually discontinued after 8 months. The male patient had a partial response to prednisone. A long-term combination of prednisone and azathioprine (100 mg/day) achieved marked clinical improvement. Patient is in pharmacological remission on maintenance dose of 50 mg azathioprine.
Keywords: eosinophilic fasciitis - clinical and laboratory diagnostic criteria - corticosteroids

Ročník 2022  Témy časopisu Neurológia 1 / 2022

RUBRIKY

Prehľadové práce
Najnovšie poznatky o etiológii, patogenéze, diagnostike a terapii chorôb a skupín ochorení. Maximálny rozsah je 7 strán (veľkosť písma 12, riadkovanie 1,5) s najviac 6-mi obrázkami (grafmi). V prípade spracovávania obsiahlejšej tematiky je možné po dohode s redakciou rozdeliť príspevok do niekoľkých častí. Článok píšte s dôrazom na jeho praktické využitie pre neurológov.

Kazuistika
Maximálny rozsah je 7 strán. Členenie: súhrn, úvod, vlastný prípad, diskusia, záver, literatúra.

Algoritmy diagnostiky a terapie
Diagnostika a terapia spracovaná v tabuľkách a schémach, s minimom textu, s dôrazom na stručnosť a prehľadnosť.

Rôzne
Reakcie na prehľadné články, novinky v oblasti diagnostiky, terapie, výsledky štúdií (max. 3 strany), správy z odb. podujatí, abstrakty z vedeckej práce publikovanej v zahraničnej tlači, nie staršej ako 1 rok. Rozsah max. 1 strana. Uveďte názov práce v slovenčine/čestine, autorov, pracovisko, ďalej názov práce v angličtine s úplnou citáciou.

Príloha - Všeobecné lekárstvo
Medziodborová téma spracovaná komplexne, ale stručne, prehľadne, zrozumiteľne (rozsah do 12 strán).

SPRACOVANIE RUKOPISU

Príspevok píšte na počítači v niektorom z bežných textových editorov.
- píšte na celú šírku riadkov (nepoužívajte ENTER na konci riadkov)
- neupravujte text do stĺpcov - nezalamujte, tabuľky umiestnite na záver práce- rozlišujte dôsledne čísla 1, 0 a písmená l, O
- zátvorky sú vždy okrúhle ( )
- skratky vždy vysvetlite pri ich prvom použití

NÁLEŽITOSTI RUKOPISU

1. Výstižný názov práce, mená a priezviská všetkých autorov vrátane titulov, pracoviská autorov. Adresa prvého autora vrátane čísla telefónu, faxu a e-mailovej adresy.
2. Súhrn - stručné zhrnutie obsahu príspevku v rozsahu maximálne 10 riadkov (len pri prehľadových prácach, kazuistikách a Prílohy - Všeobecné lekárstvo). Písať v 1. alebo 3. osobe jednotného alebo množného čísla (zjednotiť podľa typu článku).
3. Kľúčové slová - v rozsahu 3-6 (len pri prehľadových prácach a Prílohy - Všeobecné lekárstvo).
4. Anglický preklad: názov práce, súhrn, kľúčové slová (len pri prehľadových prácach a Prílohy - Všeobecné lekárstvo)
5. Vlastný text
Ak vkladáte do dokumentu obrázky, pošlite tiež ich originálne súbory vo formáte „.jpg“, grafy vytvárajte v programe Excel a posielajte ich originálne súbory. Pri posielaní fotodokumentácie poštou posielajte, prosím, len kvalitné originály. Každú predlohu označte číslom, pod ktorým je zmienená v texte. Text píšte v 1. alebo 3. osobe jednotného alebo množného čísla (zjednotiť podľa typu článku).
6. Literatúra
Citácie sú očíslované chronologicky boldom, odkazy v texte sú uvádzané číslom citácie v okrúhlych zátvorkách. Uveďte maximálne 20 citácií.

Príklady citácií:
1. Pitt B, et al. The effect of spironolactone on morbidity and mortality in patients with severe heart failure. Randomized Aldactone Evaluation Study Investigators. N Engl J Med 1999; 341: 709-717.
2. Stenestrand U, Wallentin L. Swedish Register of Cardiac Intensive Care (RIKS-HIA): Early statin treatment following acute myocardial infarction and 1-year survival. JAMA 2001; 285 (4): 430-436.
3. LIPID Study Group. Prevention of cardiovascular events and death with pravastatin in patients with coronary heart disease and a broad range of initial cholesterol levels. N Engl J Med 1998; 339: 1349-1357.
4. Jurkovičová O, Spitzerová H, Cagáň S. Komorové arytmie a náhla srdcová smrť pri akútnom infarkte myokardu. Bratisl Lek Listy 1997; 98: 379-389.
5. Osborne BE. The electrocardiogram of the rat. In: Budden R, Detweiler DK, Zbinden G. The rat electrocardiogram in pharmacology and toxicology. Oxford: Pergamon Press 1981: 15-27.

V citáciách za krstnými menami nie sú bodky. Za autormi nie je dvojbodka, ale bodka. Za rokom vydania je bodkočiarka, pred stranami je dvojbodka. Ak je autor jeden, dvaja alebo traja - treba uviesť všetkých. Pri viacerých ako troch autoroch uviesť prvých troch a „et al“.

Kvôli uverejňovaniu autodidaktických testov je potrebné k Vášmu prehľadnému článku dodať 4 otázky a k nim po
4 odpovede s vyznačením jednej správnej odpovede, napr.:

Ktorý z nasledujúcich faktorov nesúvisí s rosaceou?
a. genetická predispozícia
b. škandinávsky pôvod
c. propionibacterium acnes
d. endotelialny rastový faktor

Redakcia si vyhradzuje právo robiť drobné štylistické úpravy rukopisu. V prípade potreby skrátenia rukopisu bude vyžiadaný súhlas autora. Všetky články sú recenzované.

Všetky uverejnené príspevky sú honorované.

Vzhľadom k praktickému zameraniu časopisu Vás prosíme, aby bol príspevok napísaný zrozumiteľne, s dôrazom na praktické využitie podaných informácií v ambulantnej praxi neurológov.

Príspevky posielajte e-mailom na adresu: stachova@amedi.sk