Téma: Pôvodné práce

Klinická diagnostika myasténia gravis

Peter Špalek

Myasténia gravis (MG) je autoimunitné ochorenie spôsobené autoprotilátkami proti postsynaptickým acetylcholínovým receptorom (AChR) alebo proti svalovo špecifickej kináze (MuSK) na nervosvalovom spojení. Autoprotilátky vedú k poruche nervosvalového prenosu, ktorá spôsobuje slabosť a unaviteľnosť v priečne pruhovanom svalstve. Pre MG sú klinicky charakteristické zmeny v intenzite svalovej slabosti. Svalová slabosť sa typicky zhoršuje pri prolongovanej záťaži postihnutých svalov a zhoršuje sa v popoludňajších a večerných hodinách. MG zvyčajne začína izolovanými príznakmi a v priebehu niekoľkých týždňov a mesiacov sa rozširuje na ďalšie svaly. Postihnuté môžu byť okulárne, tvárové, bulbárne, pletencové, šijové, trupové, končatinové a respiračné svaly v rôznych kombináciách a v rôznej intenzite. Ptóza a/alebo diplopia sú najčastejšími iniciálnymi príznakmi asi u 50 % pacientov s MG. Ťažkosti s hryzením, žuvaním, prehĺtaním alebo s artikuláciou a fonáciou sú prvými príznakmi MG asi u 15-20 % pacientov. Slabosť a unaviteľnosť proximálneho končatinového svalstva je prvým príznakom MG cca u 15 % pacientov. U 10-15 % pacientov je iniciálnym symptómom slabosť niektorej izolovanej svalovej skupiny – extenzory šije, flexory bedrového kĺbu, extenzory prstov na rukách, extenzory nohy a prstov, vzácne sa vyskytuje aj izolované postihnutie respiračného svalstva. Priebeh MG je variabilný, obvykle progredujúci s generalizáciou myastenickej symptomatológie. Včasné stanovenie diagnózy MG a voľba optimálneho terapeutického postupu sú rozhodujúcimi faktormi, ktoré ovplyvňujú prognózu pacientov s MG. S trvaním MG sa rozsah ireverzibilných zmien postsynaptickej platničky a AChR zväčšuje, a súčasne sa obmedzujú ich prirodzené regeneračné schopnosti. Preto pri neskorom určení diagnózy MG, a tým pri oneskorenej liečbe, je nádej na úplné vyliečenie alebo podstatné zlepšenie klinického stavu podstatne menšia ako v iniciálnych štádiách ochorenia. Diagnóza MG je vysoko suspektná u pacientov s anamnézou svalovej slabosti kolísavej intenzity a abnormálnej unaviteľnosti, ktoré sa zvýrazňujú v priebehu dňa a pri svalovej záťaži. Objektívne neurologické vyšetrenie, vrátane špecifických testov, musí byť zamerané na detekciu svalovej slabosti v špecifických svalových skupinách. Diagnostické metodiky, ktoré potvrdzujú diag-nózu MG, sú reparačný farmakologický test, nález signifikantného dekrementu pri nízkofrekvenčnej repetitívnej stimulácii (3 Hz) a najmä dôkaz protilátok proti AChR alebo proti MuSK.

Ročník 2011  Témy časopisu Neurológia 3 / 2011

RUBRIKY

Prehľadové práce
Najnovšie poznatky o etiológii, patogenéze, diagnostike a terapii chorôb a skupín ochorení. Maximálny rozsah je 7 strán (veľkosť písma 12, riadkovanie 1,5) s najviac 6-mi obrázkami (grafmi). V prípade spracovávania obsiahlejšej tematiky je možné po dohode s redakciou rozdeliť príspevok do niekoľkých častí. Článok píšte s dôrazom na jeho praktické využitie pre neurológov.

Kazuistika
Maximálny rozsah je 7 strán. Členenie: súhrn, úvod, vlastný prípad, diskusia, záver, literatúra.

Algoritmy diagnostiky a terapie
Diagnostika a terapia spracovaná v tabuľkách a schémach, s minimom textu, s dôrazom na stručnosť a prehľadnosť.

Rôzne
Reakcie na prehľadné články, novinky v oblasti diagnostiky, terapie, výsledky štúdií (max. 3 strany), správy z odb. podujatí, abstrakty z vedeckej práce publikovanej v zahraničnej tlači, nie staršej ako 1 rok. Rozsah max. 1 strana. Uveďte názov práce v slovenčine/čestine, autorov, pracovisko, ďalej názov práce v angličtine s úplnou citáciou.

Príloha - Všeobecné lekárstvo
Medziodborová téma spracovaná komplexne, ale stručne, prehľadne, zrozumiteľne (rozsah do 12 strán).

SPRACOVANIE RUKOPISU

Príspevok píšte na počítači v niektorom z bežných textových editorov.
- píšte na celú šírku riadkov (nepoužívajte ENTER na konci riadkov)
- neupravujte text do stĺpcov - nezalamujte, tabuľky umiestnite na záver práce- rozlišujte dôsledne čísla 1, 0 a písmená l, O
- zátvorky sú vždy okrúhle ( )
- skratky vždy vysvetlite pri ich prvom použití

NÁLEŽITOSTI RUKOPISU

1. Výstižný názov práce, mená a priezviská všetkých autorov vrátane titulov, pracoviská autorov. Adresa prvého autora vrátane čísla telefónu, faxu a e-mailovej adresy.
2. Súhrn - stručné zhrnutie obsahu príspevku v rozsahu maximálne 10 riadkov (len pri prehľadových prácach, kazuistikách a Prílohy - Všeobecné lekárstvo). Písať v 1. alebo 3. osobe jednotného alebo množného čísla (zjednotiť podľa typu článku).
3. Kľúčové slová - v rozsahu 3-6 (len pri prehľadových prácach a Prílohy - Všeobecné lekárstvo).
4. Anglický preklad: názov práce, súhrn, kľúčové slová (len pri prehľadových prácach a Prílohy - Všeobecné lekárstvo)
5. Vlastný text
Ak vkladáte do dokumentu obrázky, pošlite tiež ich originálne súbory vo formáte „.jpg“, grafy vytvárajte v programe Excel a posielajte ich originálne súbory. Pri posielaní fotodokumentácie poštou posielajte, prosím, len kvalitné originály. Každú predlohu označte číslom, pod ktorým je zmienená v texte. Text píšte v 1. alebo 3. osobe jednotného alebo množného čísla (zjednotiť podľa typu článku).
6. Literatúra
Citácie sú očíslované chronologicky boldom, odkazy v texte sú uvádzané číslom citácie v okrúhlych zátvorkách. Uveďte maximálne 20 citácií.

Príklady citácií:
1. Pitt B, et al. The effect of spironolactone on morbidity and mortality in patients with severe heart failure. Randomized Aldactone Evaluation Study Investigators. N Engl J Med 1999; 341: 709-717.
2. Stenestrand U, Wallentin L. Swedish Register of Cardiac Intensive Care (RIKS-HIA): Early statin treatment following acute myocardial infarction and 1-year survival. JAMA 2001; 285 (4): 430-436.
3. LIPID Study Group. Prevention of cardiovascular events and death with pravastatin in patients with coronary heart disease and a broad range of initial cholesterol levels. N Engl J Med 1998; 339: 1349-1357.
4. Jurkovičová O, Spitzerová H, Cagáň S. Komorové arytmie a náhla srdcová smrť pri akútnom infarkte myokardu. Bratisl Lek Listy 1997; 98: 379-389.
5. Osborne BE. The electrocardiogram of the rat. In: Budden R, Detweiler DK, Zbinden G. The rat electrocardiogram in pharmacology and toxicology. Oxford: Pergamon Press 1981: 15-27.

V citáciách za krstnými menami nie sú bodky. Za autormi nie je dvojbodka, ale bodka. Za rokom vydania je bodkočiarka, pred stranami je dvojbodka. Ak je autor jeden, dvaja alebo traja - treba uviesť všetkých. Pri viacerých ako troch autoroch uviesť prvých troch a „et al“.

Kvôli uverejňovaniu autodidaktických testov je potrebné k Vášmu prehľadnému článku dodať 4 otázky a k nim po
4 odpovede s vyznačením jednej správnej odpovede, napr.:

Ktorý z nasledujúcich faktorov nesúvisí s rosaceou?
a. genetická predispozícia
b. škandinávsky pôvod
c. propionibacterium acnes
d. endotelialny rastový faktor

Redakcia si vyhradzuje právo robiť drobné štylistické úpravy rukopisu. V prípade potreby skrátenia rukopisu bude vyžiadaný súhlas autora. Všetky články sú recenzované.

Všetky uverejnené príspevky sú honorované.

Vzhľadom k praktickému zameraniu časopisu Vás prosíme, aby bol príspevok napísaný zrozumiteľne, s dôrazom na praktické využitie podaných informácií v ambulantnej praxi neurológov.

Príspevky posielajte e-mailom na adresu: stachova@amedi.sk