Téma: Pôvodné práce

Intravenózny imunoglobulín v liečbe myasténie gravis

Peter Špalek

Myasténia gravis (MG) je autoimunitné ochorenie spôsobené autoprotilátkami proti antigénom na postsynaptickej
platničke nervovo-svalového spojenia, čo vedie k zlyhaniu nervovo-svalového prenosu a ku klinicky manifestným
prejavom MG, ktoré môžu pacientov vitálne ohrozovať bulbárnou a/alebo respiračnou insuficienciou. Intravenózny
imunoglobulín (IVIg) má rýchly nástup intenzívneho imunosupresívneho účinku a výborný bezpečnostný profil
s minimom nežiaducich prejavov.
IVIg ako intervenčná imunoterapia je liečbou 1. línie u myastenikov v krízových život ohrozujúcich situáciách:
• rozvinutá myastenická kríza s UPV,
• hroziaca myastenická kríza,
• akútna fulminantná primomanifestácia myasténie gravis,
• akútne exacerbácie myasténie gravis s generalizovanou symptomatológiou.
IVIG sa v týchto indikáciách aplikuje v dávke 0,4 g/kg/deň počas 5 dní. Súčasne je vždy indikovaná základná kombinovaná
imunosupresívna liečba (prednizón a azatioprín). IVIG je účinnejší ako plazmaferéza, pôsobí patogeneticky
priamo na produkciu autoprotilátok a jeho účinok trvá 4 – 6 týždňov. Plazmaferéza eliminuje autoprotilátky, ale
nemá žiadny vplyv na autoimunitné mechanizmy, na produkciu autoprotilátok a trvanie jej účinku oproti IVIG je kratšie.
IVIG má dobrý bezpečnostný profil, môže byť aplikovaný aj v tehotenstve. IVIG je kontraindikovaný len u renálnej
insuficiencie. Plazmaferéza má riziká u detí a starších jedincov, vysoko riziková je u myastenikov so zápalovými
komplikáciami a absolútne je kontraindikovaná v myastenickej kríze so sepsou.
IVIG ako udržovacia chronicko-intermitentná dlhodobá liečba myasténie gravis (druholíniová liečba) je ordinovaný
v zriedkavých indikáciách:
• MG s rezistentou symptomatológiou na kortikoterapiu a imunosupresívnu liečbu,
• MG s kontraindikáciami k imunosupresívnej liečbe, najmä proti glukokortikosteroidom.
Udržiavacia liečba IVIg-om sa ordinuje v jednorazovej dávke 0,4-1 g/kg/deň v 1 – 3 mesačných intervaloch podľa
klinickej závažnosti MG.

Intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis treatment

Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disorder caused by autoantibodies against antigens at postsynaptic
motor end-plate of neuromuscular junction causing failure of neuromuscular transmission. MG presents clinically by
muscle weakness and fatiguability, and respiratory and bulbar insuficiency may threaten patient’s life. Intravenous
immunoglobulin (IVIg) has a rapid and intensive immunosupressive effect and good safety profil with minimum side
effects.
Therefore IVIG as intervention immunotherapy is a first-line treatment in patients with myasthenic crises and acute
severe generalised MG with bulbar and/or respiratory insufficiency. IVIG in these indication has to be applied at
a dosage of 0,4 g/day/kg body weight on 5 consecutive days. To secure long-term improvement, IVIG is combined
with standard immunosuppressive drugs (usually prednisone and azathioprine) in higher doses. Comparing to plasma
exchange IVIG is more convient because of its direct influence on autoantibodies production, lower risk of severe
side-effects and IVIG can be safely used during pregnancy. Plasma exchange has high risk of side-effects
in myasthenics with inflammatory complications and in myasthenic crisis with sepsis plasma-exchange is absolutely
contraindicated. IVIG can also be used also as chronic-intermittent maintenance therapy in single patients
with therapy (corticosteroids, azathioprin) resistent myasthenic symptoms. Chronic-intermittent IVIG maintenance
treatment may also be used in rare MG patients with contraindications against other immunosuppressive agents.
Keywords: myasthenia gravis, intravenous immunoglobulin, intervention IVIG immunotherapy, myasthenic crisis,

severe bulbar and respiratory insufficiency, maintenance IVIG therapy

Ročník 2018  Témy časopisu Neurológia 2 / 2018

RUBRIKY

Prehľadové práce
Najnovšie poznatky o etiológii, patogenéze, diagnostike a terapii chorôb a skupín ochorení. Maximálny rozsah je 7 strán (veľkosť písma 12, riadkovanie 1,5) s najviac 6-mi obrázkami (grafmi). V prípade spracovávania obsiahlejšej tematiky je možné po dohode s redakciou rozdeliť príspevok do niekoľkých častí. Článok píšte s dôrazom na jeho praktické využitie pre neurológov.

Kazuistika
Maximálny rozsah je 7 strán. Členenie: súhrn, úvod, vlastný prípad, diskusia, záver, literatúra.

Algoritmy diagnostiky a terapie
Diagnostika a terapia spracovaná v tabuľkách a schémach, s minimom textu, s dôrazom na stručnosť a prehľadnosť.

Rôzne
Reakcie na prehľadné články, novinky v oblasti diagnostiky, terapie, výsledky štúdií (max. 3 strany), správy z odb. podujatí, abstrakty z vedeckej práce publikovanej v zahraničnej tlači, nie staršej ako 1 rok. Rozsah max. 1 strana. Uveďte názov práce v slovenčine/čestine, autorov, pracovisko, ďalej názov práce v angličtine s úplnou citáciou.

Príloha - Všeobecné lekárstvo
Medziodborová téma spracovaná komplexne, ale stručne, prehľadne, zrozumiteľne (rozsah do 12 strán).

SPRACOVANIE RUKOPISU

Príspevok píšte na počítači v niektorom z bežných textových editorov.
- píšte na celú šírku riadkov (nepoužívajte ENTER na konci riadkov)
- neupravujte text do stĺpcov - nezalamujte, tabuľky umiestnite na záver práce- rozlišujte dôsledne čísla 1, 0 a písmená l, O
- zátvorky sú vždy okrúhle ( )
- skratky vždy vysvetlite pri ich prvom použití

NÁLEŽITOSTI RUKOPISU

1. Výstižný názov práce, mená a priezviská všetkých autorov vrátane titulov, pracoviská autorov. Adresa prvého autora vrátane čísla telefónu, faxu a e-mailovej adresy.
2. Súhrn - stručné zhrnutie obsahu príspevku v rozsahu maximálne 10 riadkov (len pri prehľadových prácach, kazuistikách a Prílohy - Všeobecné lekárstvo). Písať v 1. alebo 3. osobe jednotného alebo množného čísla (zjednotiť podľa typu článku).
3. Kľúčové slová - v rozsahu 3-6 (len pri prehľadových prácach a Prílohy - Všeobecné lekárstvo).
4. Anglický preklad: názov práce, súhrn, kľúčové slová (len pri prehľadových prácach a Prílohy - Všeobecné lekárstvo)
5. Vlastný text
Ak vkladáte do dokumentu obrázky, pošlite tiež ich originálne súbory vo formáte „.jpg“, grafy vytvárajte v programe Excel a posielajte ich originálne súbory. Pri posielaní fotodokumentácie poštou posielajte, prosím, len kvalitné originály. Každú predlohu označte číslom, pod ktorým je zmienená v texte. Text píšte v 1. alebo 3. osobe jednotného alebo množného čísla (zjednotiť podľa typu článku).
6. Literatúra
Citácie sú očíslované chronologicky boldom, odkazy v texte sú uvádzané číslom citácie v okrúhlych zátvorkách. Uveďte maximálne 20 citácií.

Príklady citácií:
1. Pitt B, et al. The effect of spironolactone on morbidity and mortality in patients with severe heart failure. Randomized Aldactone Evaluation Study Investigators. N Engl J Med 1999; 341: 709-717.
2. Stenestrand U, Wallentin L. Swedish Register of Cardiac Intensive Care (RIKS-HIA): Early statin treatment following acute myocardial infarction and 1-year survival. JAMA 2001; 285 (4): 430-436.
3. LIPID Study Group. Prevention of cardiovascular events and death with pravastatin in patients with coronary heart disease and a broad range of initial cholesterol levels. N Engl J Med 1998; 339: 1349-1357.
4. Jurkovičová O, Spitzerová H, Cagáň S. Komorové arytmie a náhla srdcová smrť pri akútnom infarkte myokardu. Bratisl Lek Listy 1997; 98: 379-389.
5. Osborne BE. The electrocardiogram of the rat. In: Budden R, Detweiler DK, Zbinden G. The rat electrocardiogram in pharmacology and toxicology. Oxford: Pergamon Press 1981: 15-27.

V citáciách za krstnými menami nie sú bodky. Za autormi nie je dvojbodka, ale bodka. Za rokom vydania je bodkočiarka, pred stranami je dvojbodka. Ak je autor jeden, dvaja alebo traja - treba uviesť všetkých. Pri viacerých ako troch autoroch uviesť prvých troch a „et al“.

Kvôli uverejňovaniu autodidaktických testov je potrebné k Vášmu prehľadnému článku dodať 4 otázky a k nim po
4 odpovede s vyznačením jednej správnej odpovede, napr.:

Ktorý z nasledujúcich faktorov nesúvisí s rosaceou?
a. genetická predispozícia
b. škandinávsky pôvod
c. propionibacterium acnes
d. endotelialny rastový faktor

Redakcia si vyhradzuje právo robiť drobné štylistické úpravy rukopisu. V prípade potreby skrátenia rukopisu bude vyžiadaný súhlas autora. Všetky články sú recenzované.

Všetky uverejnené príspevky sú honorované.

Vzhľadom k praktickému zameraniu časopisu Vás prosíme, aby bol príspevok napísaný zrozumiteľne, s dôrazom na praktické využitie podaných informácií v ambulantnej praxi neurológov.

Príspevky posielajte e-mailom na adresu: stachova@amedi.sk